生活中有一群这样的人
他们看起来是跟正常人一样
却没办法跑步、说话和吞咽困难
甚至呼吸都可能成为难题
他们就是重症肌无力患者
又被称为“雪花人”
每年的6月15日
是“重症肌无力关爱日”
目的是
让更多人了解和认识重症肌无力
（myasthenia gravis，简称MG）
也让更多的MG患者
可以得到及时和有效的治疗
今天
一起深入了解重症肌无力——
这种罕见而复杂的神经肌肉疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头传导障碍引起的自身免疫性疾病，列于第一批《中国罕见病目录》第32位。因其临床表现的独特性和个体差异大、症状和体力状态波动大，以及该病对压力、感染、药物、温度等外界因素极度敏感脆弱，故也称这类患者为“雪花人”。
重症肌无力的疾病作用机制复杂，简单来说，整个过程像是一个坏了的蓝牙连接，致病性抗体破坏了肌肉与神经之间的正常通信，致使肌肉无法收缩，表现为肌肉疲劳和无力。
根据重症肌无力患病部位、抗体类型以及是否患有胸腺瘤，可以分为以下几类:
眼肌型重症肌无力眼外肌为重症肌无力（MG）最常见的首发症状，容易向全身型转化。
全身型重症肌无力约80%MG患者发展为全身型重症肌无力。
胸腺瘤相关重症肌无力约占MG患者的10%-15%，任何年龄均可发病。
乙酰胆碱受体抗体重症肌无力85%-90%的全身型重症肌无力患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体，也是最主要的致病抗体。
其他抗体重症肌无力● 肌肉特异性受体酪氨酸激酶；
● 低密度脂蛋白受体相关蛋白；
● 抗体阴性。
重症肌无力主要有以下8种常见症状：
出现这些情况需警惕！
重症肌无力患者
出现以下这些情况需要及时就诊
重症肌无力治疗包括对症治疗、长期免疫治疗、急性期治疗、胸腺切除。经过这些治疗，大约7%的患者能够痊愈，而约75%的患者则需要长期甚至终身使用免疫抑制剂来控制病情。
对症治疗
溴吡斯的明是对症治疗的常用药，可根据病情调整用药剂量，症状好转后可以逐渐减量。
长期免疫治疗
长期免疫治疗是重症肌无力的根本治疗，其治疗手段包括激素、经典免疫抑制剂以及新型的靶向生物制剂。
急性期治疗
急性期治疗主要有丙种球蛋白和血浆置换，可以起到快速清除抗体、缓解症状的作用。
胸腺切除治疗
对于有胸腺瘤及胸腺增生的患者，也可采用胸腺切除治疗，部分患者胸腺切除术后症状缓解。
近年来，东莞市人民医院神经内科在重症肌无力治疗中积累了丰富的临床检验，尤其在应用FcRn拮抗剂、CD20+B细胞清除剂等生物制剂后，全身型重症肌无力患者的症状得到大大的缓解，绝大部分患者能达到微小状态（MMS）的治疗目标，即MG-ADL评分为0或1分。
对于重症肌无力患者来说，日常生活中的自我管理同样重要：
保持室内环境的整洁，注意个人卫生，勤洗手，注意饮食卫生；
重症肌无力患者体质弱且易感风寒，故应注意保暖、避免冷热刺激，避免过度劳累和感染等都是基本的防护措施；
压力过大会加重重症肌无力进展，甚至诱发肌无力危象，患者应树立正确的疾病认识观和治疗观，培养自己的兴趣，转移注意力，多参与一些重症肌无力相关的社会公益活动，保持良好的心态；
因为疫苗可能诱发肌无力加重，故重症肌无力患者使用疫苗需非常谨慎；
同时，患者还需要在医生的指导下合理用药，遵医嘱用药，避免使用可能加重病情的药物，避免私自加减药物，规律及时回院复诊，便于医生重新评估治疗方案；
此外，学会识别并应对重症肌无力危象等紧急情况也是每位患者及其家属必须掌握的技能。